Viden Om Polycytæmia Vera

Hvad er polycytæmia vera (PV)?

Polycytæmia vera (PV) er en sjælden form for blodkræftsygdom, som indebærer, at kroppen producerer for mange røde blodceller. Polycytæmia vera kan også påvirke produktionen af andre blodceller, for eksempel blodplader og hvide blodceller. For mange røde blodceller gør blodet tykkere, hvilket øger din risiko for blodpropper.

PV udvikler sig over tid. Når symptomerne forværres, kan sygdommen begynde at påvirke din hverdag og livskvalitet. Hvert år diagnosticeres ca. 150 personer i Danmark med sygdommen.

Symptomer

Generelt kan man sige, at gener fra MPN-sygdommene kan skyldes både ret specifikke organrelaterede symptomer - som beskrevet senere under de enkelte sygdomme - og så mere generelle symptomer som manglende energi og træthed. Hertil kan ses komplikationer til tilstandene og bivirkninger til evt. medicin. Flere patienter kan være endog helt uden symptomer – dette gælder særligt ved ET i forhold til MF, men man er i de senere år blevet mere opmærksom på, at ganske mange mennesker alligevel er plaget af de generelle gener som træthed og ikke sjældent har MPN-patienter reduceret aktivitetsniveau, nedsat tilknytning til arbejdsmarkedet, og nedsat livskvalitet.

Hvilke symptomer en patient oplever, afhænger bl.a. af, hvilken undertype af sygdommen, han/hun har foruden individuelle forhold. Således kan f.eks. to PV-patienter med helt ens (skæve) blodprøver have helt forskellige gener på diagnosetidspunktet – og opleve evt. bivirkninger til medicin meget forskelligt. Forskning har vist, at symptombyrden er højest blandt patienter med MF og lavest hos patienter med ET, når patientgrupperne ET, PV og MF sammenlignes. Træthed er dog meget hyppigt forekommende ved alle sygdommene.

Nedenunder gennemgås de mest almindelige gener for PV.

Patienter med PV er som regel plaget af flere symptomer end ET-patienter, men færre end MF, men kan også være helt uden gener, hvor sygdommen opdages ved et tilfælde ofte ved f.eks. blodprøvetagning hos egen læge for anden tilstand eller før en operation.

Symptomer på PV kan skyldes fortykkelse af blodet på grund af de mange røde blodceller, som har sværere ved at passere de mindre blodårer i kroppen. Det giver iltmangel med gener som træthed, hovedpine, koncentrationsbesvær, synsforstyrrelser, åndenød, hjertebanken og evt. svie, smerte og rødme på hænder og fødder.

Der kan som for ET udvikles blodprop i hjerne, hjerte eller andre organer med risiko for varige funktionstab – f.eks. lammelser, talebesvær og hjertesvigt. Dette er nogle gange det første tegn på sygdommen og bl.a. dét din hæmatolog vil forsøge at forhindre med behandling. Som for ET forøges risikoen for blodpropper også med alderen, ved overvægt, sukkersyge og tobaksrygning.

Svedtendens opleves relativt ofte - især om natten, andre oplever vægttab, og nogle patienter oplever kløe i huden, især efter at have badet, såkaldt ”aquagen pruritus”.

Ved PV kan milten være forstørret. Det kan give trykken under ribbenene i venstre side af maven, tidlig mæthedsfornemmelse eller smerter hvis der dannes en blodprop i milten. Slutteligt er der ved PV også en risiko for anfald af urinsur gigt, der kan give hævelse og smerter i f.eks. en storetå eller ankel. Det skyldes den øgede celleomsætning i kroppen hvorved der frigøres en mængde affaldsstoffer fra cellerne, der kan udfælde i mindre led.

Diagnose 

Giver blodprøver eller andet din praktiserende læge mistanke om, at du har en MPN-sygdom, vil du blive henvist til en hæmatolog.  

Det er vigtigt at vide, at diagnosticeringsforløbet kan variere, og i visse tilfælde kan der gå tid før de nødvendige kriterier er opfyldt, så der kan stilles en endegyldig diagnose. 

Her finder du et eksempel på et diagnosticeringsforløb for PV: 

Ofte diagnosticeres polytæmia vera ved et tilfælde efter en blodprøvetagning taget i anden sammenhæng. I cirka 40 procent af tilfældene diagnosticeres PV efter en blodprop. I andre tilfælde vil du blive henvist til en hæmatolog til udredning efter at have vist tegn på en MPN-sygdom via symptomer som hovedpine, tidlig mæthed og ubehag i maven (på grund af forstørret milt), træthed, kløe og nattesved. Hvis sundhedspersonalet har mistanke om, at du har polycytæmia vera, skal du sandsynligvis have foretaget blodprøver, knoglemarvsprøver og genetiske test for at få bekræftet diagnosen. Det kan også være, at du skal have foretaget andre tests for at få klarhed over, hvor fremskreden din sygdom er. 

Sådan behandles PV 

Har du polycytæmia vera (PV), vil din hæmatolog følge din sygdomsudvikling tæt og tage regelmæssige prøver for at vurdere sygdomsaktiviteten. Din behandling afhænger nemlig af, hvordan din sygdom udvikler sig. Det primære formål med behandlingen er at forhindre blodpropper, lindre symptomer og hindre sygdommen i at udvikle sig. 

Har du fået diagnosen PV, vil sundhedspersonalet vejlede dig om livsstilsfaktorer vedrørende rygning, sukkersyge, overvægt og motion for at mindske risikoen for blodpropper. 

De fleste med PV vil ligeledes få blodfortyndende medicin for at mindske risikoen for blodpropper. 

Endvidere vil din hæmatolog vurdere om du skal have medicinsk behandling og/eller blodtapning (åreladning) for at nedsætte mængden af røde blodceller. Processen omkring blodtapning minder om blodtapning ved bloddonation. Ved blodtapning bringer man mængden af røde blodceller (hæmatokritværdien) ned til under 45%. Medicinsk kan man behandle med mild kemoterapi, interferoner eller JAK-hæmmere. 

Derudover kan du muligvis få symptomlindrende behandling.