It looks like you are using an older version of Internet Explorer which is not supported. We advise that you update your browser to the latest version of Microsoft Edge, or consider using other browsers such as Chrome, Firefox or Safari.

Mikä on polysytemia vera?

Polysytemia vera (PV) on harvinainen verisyöpä, jossa elimistö tuottaa liikaa punasoluja. Polysytemia vera voi vaikuttaa myös muiden verisolujen kuten verihiutaleiden ja valkosolujen muodostumiseen. Liiallinen punasolumäärä lisää veritulpan riskiä.

Polysytemia vera kehittyy ajan myötä. Kun oireet pahenevat, sairaus voi alkaa vaikuttaa elämänlaatuun.

Kuka sairastuu polysytemia veraan?

50/100
Polysytemia vera diagnosoidaan noin 50–100 suomalaisella vuosittain.
arveligt
Polysytemia vera on harvoin perinnöllinen.Suurimmalta osalta PV-potilaista löytyy JAK2-geenimutaatio.
Køn
Polysytemia veraa esiintyy enemmän miehillä kuin naisilla. Pääosa potilaista on 50–70-vuotiaita.
Spacer
Hands writing

Mikä aiheuttaa polysytemia veran?

Polysytemia veran syytä ei tunneta. Polysytemia vera on harvoin perinnöllinen, eikä tapausten geneettistä aiheuttajaa ole saatu täysin selville. Lähes kaikilla polysytemia vera -potilailla löytyy geenimuunnos eli mutaatio JAK2-geenissä, joka osallistuu verisolujen tuotannon säätelyyn. Mutaation myötä verisolutuotanto kiihtyy.

Polysytemia veraa sairastavan elimistö tuottaa ensisijaisesti liikaa punasoluja, mikä aiheuttaa veren sakeutumista.

Polysytemia veran oireet

Polysytemia vera kehittyy ajan myötä. Polysytemia vera ei aiheuta oireita jokaisessa tapauksessa, mutta useimmilla esiintyy jonkinlaisia oireita.

Tutustu tarkemmin myeloproliferatiivisten sairauksien oireisiin.

Polysytemia veran toteaminen

Polysytemia vera todetaan usein muuhun tarkoitukseen tehdyn verikokeen yhteydessä. Osalla potilaista polysytemia vera todetaan veritulpan jälkeen tehdyissä verikokeissa.

Muissa tapauksissa potilas saa lähetteen hematologisiin tutkimuksiin tiettyjen oireiden ilmettyä. Oireisiin kuuluu esimerkiksi päänsärky, ylävatsan kivut ja epämukavuus, väsymys, kutina, yöhikoilu ja painonlasku.

Jos terveydenhuollon ammattilainen epäilee polysytemia veraa, diagnoosin vahvistamiseksi otetaan yleensä useita veri- ja luuydinnäytteitä ja tehdään geenitestejä. Myös muita kokeita voidaan tehdä taudin etenemisvaiheen selvittämiseksi.

Joissain tapauksissa lopullisen diagnoosin saaminen vie aikaa.

Polysytemia veran hoito

Hoidon keskeisin tavoite on veritulppien estäminen, oireiden lievittäminen ja sairauden etenemisen estäminen. Hematologi seuraa sairauden etenemistä ja tekee säännöllisesti kokeita. Hoito riippuu siitä, miten sairaus etenee.

Lisäksi terveydenhuollon ammattilaiset korostavat muutoksia elintapoihin veritulppariskin pienentämiseksi. Elämäntapamuutokset voivat liittyä muun muassa tupakointiin, diabeteksen hoitoon, ylipainoon ja liikuntaan. Polysytemia veraa sairastaville määrätään usein myös veren hyytymistä estävää lääkettä veritulppariskin pienentämiseksi.

Hematologi arvioi myös, tarvitaanko punasolumäärän pienentämiseksi lääkehoitoa tai venesektiota, joka muistuttaa verenluovutusta. Venesektiolla punasoluosuutta pienennetään alle 45 prosenttiin. Lääkehoitona voidaan antaa solunsalpaajahoitoa, interferoneja tai JAK:n estäjiä.

Hoitoa voidaan antaa myös oireiden lievitykseen.

Muistilista hematologin vastaanotolle

Toimi yhdessä hematologin kanssa parhaan mahdollisen hoidon saavuttamiseksi. Hematologin vastaanotolle mentäessä on hyvä muistaa seuraavat asiat:

1. Ota mukaan luettelo sinulla todetuista sairauksista tai mahdollisista komplikaatioista.
2. Ota mukaan luettelo käyttämistäsi lääkkeistä ja annoksista sekä mahdollisista allergioista.
3. Laadi lista kysymyksistä, joita haluat kysyä hematologilta.
4. Ota ystävä tai perheenjäsen mukaan vastaanotolle. He voivat olla tukena, esittää kysymyksiä ja tehdä muistiinpanoja.

spacer

5. Kerro oireistasi avoimesti ja rehellisesti, jotta hematologi voi laatia sinulle sopivan hoitosuunnitelman.
6. Keskustele hematologin kanssa eri hoitomahdollisuuksista, jotta saat hyvän käsityksen vaihtoehdoistasi.
7. Kerro hematologille, jos olet raskaana, suunnittelet raskautta tai imetät.
8. On hyvä kerrata hematologin kanssa, mitä vastaanotolla on käyty läpi, jotta voit olla varma, että olet ymmärtänyt kaiken.

Muista, että maailma ei kaadu MPN-diagnoosiin

Muista, että maailma ei kaadu MPN-diagnoosiin

Sairauksia koskevan tiedon lisäksi olemme koonneet yhteen tietopaketin, josta löydät tietoa ja neuvoja elämään myeloproliferatiivisen sairauden kanssa.